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Rubrik: News
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Publiziert: 18.09.2002 06:00

Milzentfernung hinterfragt
Kugelzell-Anämie-Therapie unter der Lupe

(nap) ETH-Forschende vom Institut für Biochemie (1) haben untersucht, warum bei der Kugelzell-Anämie (siehe Kasten) die gängige Therapie der Milzentfernung nur bedingt die gewünschte Besserung bewirkt. Die Forscher stellten dabei fest, dass je nach Art des zu Grunde liegenden Membrandefektes die roten Blutkörperchen verschieden auf die Milzentfernung reagieren.

Zwei Membrandefekte, die Hauptursachen der Blutkrankheit, wurden untersucht. Die zentrale Frage hierbei war, wie sich die Eigenschaften der roten Blutkörperchen bei der Entfernung der Milz verhalten würden.


Kugelzell-Anämie
Bei Kugelzell-Anämie sind die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) kugelförmig und nicht wie normal abgeplattet. Diese veränderte Form macht sie fragiler. In Europa ist ca. jeder 5000. Säugling von dieser Blutkrankheit betroffen. Menschen mit Kugelzell-Anämie leiden an Blutarmut und an stark erhöhter Produktion von Erythrozyten. Der Körper produziert pro Tag 100 bis 200 g neue Blutkörperchen anstatt normal 20 g. Um die Erythrozytenzahl im Blut zu erhöhen und den Umsatz an roten Blutkörperchen zu reduzieren, wird bei den Patienten die Milz entfernt. Diese Therapie wird seit langem angewendet und ist nicht unproblematisch. Bei Kleinkindern führt das Entfernen der Milz zu höherem Risiko von Infektionskrankheiten, da die Milz zur Ausreifung des Immunsystems beiträgt.



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Zum einen handelte es sich um den bei der Kugelzell-Anämie häufig festgestellten Membrandefekt, der auf einen Mangel an Zytoskelettproteinen zurückzuführen ist. Bei der Entfernung der Milz überleben in diesem Fall die roten Blutkörperchen länger, denn sie schnüren Teile ihrer Membran als Bläschen (Vesikel) ab. So entledigen sie sich auch der daran gebundenen Autoantikörper. Da sie demzufolge weniger Autoantikörper auf sich tragen, überleben sie entsprechend länger. Die Autoantikörper kommen natürlicherweise vor und dienen zur Erkennung und Entfernung von Erythrozyten.

Zum anderen wurde der Membrandefekt, der auf einen Mangel an einem Transmembranprotein zurückzuführen ist, untersucht. Nach der Milzenentfernung führen die Erythrozyten vermehrt Autoantikörper auf ihrer Membran ohne sie wegschnüren zu können. Sie reagieren nicht auf die Milzentfernung. Die ETH-Forscher haben ihre Untersuchung in Zusammenarbeit mit Kliniken in der Schweiz, Italien und Portugal durchgeführt sowie ihre Arbeit in der aktuellen Ausgabe vom der Fachzeitschrift Blood veröffentlicht. Insgesamt weisen die Ergebnisse daraufhin, dass die Entfernung der Milz bei Kugelzell-Anämie je nach Art des Membrandefekts Erfolg versprechen kann.


Literaturhinweise:
"Splenectomy prolongs in vivo survival of erythrocytes differently in spectrin/ankyrin- and band 3-deficient hereditary spherocytosis" : Blood100 (2002) 2208-2215: www.bloodjournal.org

Fussnoten:
(1) ETH Institut für Biochemie:www.bc.biol.ethz.ch



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